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专家提醒:帕金森综合征≠帕金森病

2018-04-10 15:51:09 来源:红网 作者:易征洋 徐珊 编辑:易征洋

  红网时刻4月10日讯(记者 易征洋 通讯员 徐珊)每年临近4月11日世界帕金森日,前来咨询有关帕金森病的人是源源不断,甚至到了谈“帕”色变的地步,手抖动是帕金森病吗?,为什么吃了同样的药,有的效果好,有的效果差?如何治疗?

  湖南省帕金森防治关爱协会副会长,长期从事神经内科特别是运动障碍疾病的诊治专家刘秋庭教授告诉大家:帕金森综合症≠帕金森病。想要治疗效果好,最关键是诊断要明确。

  帕金森病又称震颤麻痹,帕金森病的英文原名为Parkinson's Disease。因为詹姆士·帕金森(James Parkinson)于1817年在英国发现此神经综合症。也有人称为少年型帕金森病。帕金森病中的帕金森一词由Parkinson翻译而来。是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。该病主要症状:包括运动障碍、震颤和肌肉僵直和非运动症状。一般在50~65岁开始发病,发病率随年龄增长而逐渐增加。近年来有发病年龄有年轻化趋势。

  帕金森病的病因现在还不是很清楚。目前公认其病因是神经细胞的退行性变,主要病变部位在黑质和纹状体。这里有一种叫黑质细胞的神经细胞,黑质细胞数量的逐渐减少、功能的逐步丧失,致使一种叫多巴胺的物质减少,从而引起上述症状。根据动物实验和流行病学的结果认为帕金森氏病与遗传也有一定的关系。根据发病原因,可把震颤麻痹症状分为两类,一类叫做原发性震颤麻痹,即找不到明确的原因或者发病原因可能跟遗传有关系,我们将它叫做帕金森氏病或帕金森病。

  另一类叫做继发性震颤麻痹或称帕金森综征继发性于感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤性、肿瘤性和其他继发病因,帕金森叠加综合征,进行性核上性麻痹、Shy-Drager 综合征、纹状体黑质变性、皮质基底节变性,遗传变性性帕金森综合征,肝豆状核变性、家族性橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑变性等引起,我们又把它叫做帕金森氏综合征或帕金森综合征。

  帕金森综合征,是发生于中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。部分有家族史;部分患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑外伤,甲状旁腺功能减退,一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧郁剂(甲胺氧化酶抑制剂等)作用等都可引起类似帕金森病的表现而称为帕金森综合征。主要有以下几类:

  药物性帕金森综合征:临床表现难以区别,状多为两侧对称,病史中有服用抗精神病药物史,可伴有异动症,但常先于一侧肢体出现,暂停抗精神病药物后,数周至六月症状消失。

  血管性帕金森综合征:由纹状体中微血管堵塞引起,临床上步态障碍明显、震颤较少见,常伴局灶神经系统体征(如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳、痴呆等) ,起病突然,病程呈阶梯样进展或者进展不大,左旋多巴制剂一般无效。

  脑炎后帕金森综合征:可发生于任何年龄,常见于40岁前人群,起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史,震颤等症状的发展快于一般的帕金森病,常见动眼危象,流涎等。

  外伤性帕金森综合征:有无外伤等病史可加以鉴别。

  帕金森叠加综合征:较少或不出现震颤,步态异常出现较早,对左旋多巴治疗不敏感

  包括进行性核上性麻痹:临床多为动作减少,轴性、对称性帕金森征,震颤,早期出现平衡障碍,发病时或发病一年内出现向后倒,颈部强直并稍后仰、假性球麻痹,认知障碍,眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能,垂直凝视麻痹必有的特征但见于晚期,左旋多巴治疗反差应,但是早期有效,无心血管自主神经功能不良,无肌张力障碍,无肌阵挛。

  Shy-Drager 综合征(原发性体位性低血压):帕金森症状,但对左旋多巴反应不佳,有体位性低血压,自主神经症状,大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩,小脑、锥体束症状,5年内发展迅速,发病症状对称。

  纹状体黑质变性:临床表现与帕金森病难以鉴别,鉴别主要靠病理诊断,左旋多巴疗效差。

  皮质基底节变性:不对称 (经典) ,强直-运动不能,左旋多巴无效,肌张力障碍,jerk粗大震颤,肌阵挛,肢体忽略,失用,皮层感觉障碍,认知障碍,上视麻痹,无自主神经功能紊乱

  弥漫性Lewy体病:痴呆发病在先 (较重),或者在PD发病后一年内发生痴呆,早期出现幻觉(视)、妄想、谵妄,波动性认知障碍,觉醒和注意力变化,对称性帕金森征,多为动作减少,震颤轻,无异动症,无肌张力障碍。

  遗传变性性帕金森综合征:橄榄桥小脑萎缩:除帕金森症状外,多同时有共济失调等小脑和脑桥症状,影像学检查多有特征性改变,血谷氨酸脱氢酶活性降低。

  其他:肝豆状核变性、亨廷顿病、苍白球黑质色素变性等,需详细询问家族史以鉴别。

  还要排除以下:特发性震颤,脑血管病,颈椎病,紧张症,抑郁所致的精神运动性迟滞,强迫症性迟缓,甲状腺功能低下性迟缓,步态迟滞综合症,SWEDDs(扫描未见多巴胺能损害)

  如何治疗?

  确定病因进行病因治疗,其次是对症治疗,综合康复。

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